长城网·冀云客户端讯(通讯员 任怀威)近日,曾患罕见神经系统疾病——眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)的1岁半患儿乐乐(化名),在首都医科大学附属北京儿童医院保定医院顺利完成阶段性治疗,复查时行走平稳、状态良好,彻底摆脱了此前无法站立行走的困境,家属对治疗效果十分满意。
据了解,乐乐此前无诱因出现走路不稳、身体摇晃,病情快速进展,逐渐无法站立、行走,肢体抓握功能异常。家长察觉异常后,立即带患儿前往北京儿童医院保定医院就诊。
医院立即组织神经内科、神经外科多学科联合会诊,经全面检查,确诊患儿为左侧腹膜后神经母细胞瘤,同时考虑合并急性小脑共济失调,随即转入儿童肿瘤中心住院治疗。
针对患儿年龄小、体质弱,且肿瘤位置特殊、粘连严重、合并罕见并发症的复杂病情,孟德光主任团队结合患儿实际情况,制定了精细化手术方案。患儿肿瘤约5×4.5×4厘米,紧邻腹主动脉,与肠系膜、肾上腺紧密粘连,血供丰富,手术风险高、难度极大。
在手术麻醉科全力配合下,手术团队精准分离粘连组织,顺利完成肿瘤切除,术中仅出血20毫升,最大程度保障了患儿安全。术后经医护团队精细化治疗护理,患儿共济失调症状完全消退,行走、肢体活动恢复正常,预后良好。
据孟德光主任介绍,OMAS综合征的诱因与神经母细胞瘤密切相关,免疫系统在攻击肿瘤的同时,也“误伤”了神经系统。儿童OMAS大多在18~24个月起病,主要表现为急性或亚急性眼球阵挛、躯干肌阵挛、共济失调及行为改变。该综合征常在肿瘤确诊前出现,但临床预后良好,生存率较高。
此次医院独立完成罕见OMAS综合征精准诊断与高难度神经母细胞瘤手术,充分展现了过硬的多学科协作能力和儿童疑难重症救治水平,进一步提升了区域儿童罕见病、复杂肿瘤诊疗能力,为广大患儿筑牢健康屏障。